十七、川崎病（Kawasaki disease）

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneus lymph node syndrome）发病原因尚不明确，可能与腺病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒等感染有关。

【临床要点】

多发于婴幼儿。急性发病，开始即为不明原因的高热，体温高达40℃，对抗生素及退热药无效，高热可持续5天以上，14天内体温逐渐下降至正常。发病后结合膜充血（图1-17-1），口唇潮红、干燥、皲裂，口腔黏膜充血，舌呈杨梅状（图1-17-2）。皮肤出疹常见于手足发红、弥漫性硬肿，全身光滑皮肤发生猩红热样、麻疹样、多形性红斑样、荨麻疹样出疹（图1-17-3，图1-17-4）。病程后期见指（趾）末端及甲周脱屑（图1-17-5，图1-17-6），躯干四肢的皮疹持续1周左右自行消退，不留痕迹，自觉症状轻微。从发热的第3天开始见颈淋巴结非化脓性肿大、压痛。部分患者合并腹泻、关节炎、心肌炎、心包炎、脑膜脑炎。恢复期可出现心电图异常，冠状动脉硬化和主动脉瘤等高危并发症。实验室检查：蛋白尿、末梢血中性粒细胞显著增多、血小板显著增多、血沉显著增快、贫血及C反应蛋白阳性。10%～20%的重症患者可因冠状动脉栓塞而猝死。

【病理学特点】

皮疹处为真皮水肿、血管扩张及管周慢性炎症细胞浸润。内脏大血管的改变主要是血小板增多引起的动脉硬化及栓塞。

【治疗要点】

治疗原则是对症处理和预防并发症，如卧床休息、易消化高蛋白饮食、物理降温，口服阿司匹林防止血栓形成。可大量静脉滴注丙球蛋白和口服或肌内注射免疫增强剂。