第三节　脑微血管病变与脑小血管病

脑小血管病（cerebral small vessel disease，CSVD）主要是由于脑内小血管病变导致的疾病，累及的血管直径为30～800μm，发生于小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉的疾病。随着人口老龄化加速及脑血管病危险因素高发，CSVD的发病率逐年上升。研究表明，脑卒中复发是其主要死亡因素；脑微出血患者脑卒中复发的概率升高。CSVD易引起一系列病理学变化和情感行为异常。主要的临床症状包括脑卒中（脑出血和深部小梗死）、认知功能障碍、情感障碍等。近年来，随着脑部影像学技术的发展，CSVD能在早期被检出。

在临床上，CSVD分为腔隙性脑梗死、宾斯旺格病、常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死。腔隙性脑梗死形成的原因是小动脉闭塞，其中发生的特有部位为基底节和丘脑上2/3，其次为脑桥。腔隙性脑梗死复发率极高，相比较其他的疾病来说，患病1年内死亡率较低，但是5年内病死率是普通人群的4倍以上。

宾斯旺格病（Binswanger disease，BD），又称皮质下动脉硬化性脑病，是一种代表性的认知功能障碍的疾病，有时也易与阿尔茨海默病混淆。该病多为55～65岁起病，且患者多有长年的高血压史，或存在动脉硬化、反复卒中发作、糖尿病和心脏病等疾病。目前多认为BD的发病机制与动脉粥样硬化有关。例如，基底节和内囊由穿支动脉供血，穿支动脉细而长，且缺少侧支循环。在额叶和顶叶皮层下的深部脑白质中，脑表面皮层的穿通小动脉供应大部分生理所需的血液。在高血压、动脉粥样硬化等病因的长期作用下，这些小动脉易发生受损屈曲，从而导致脑梗死和神经细胞变性。

常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病，也称为遗传性多发脑梗死痴呆病。常染色体显性遗传性脑动脉病呈阶梯性进展，多发于中年，发病早期主要表现为记忆能力下降。多数患者易发生脑卒中，或出现痴呆和严重情感障碍表现。其他患者也会出现明显抑郁、躁狂和自杀倾向，伴有步态不稳和括约肌功能障碍等。现普遍认为的发病机制是大脑中动脉主干或颈内动脉等大血管受累，动脉粥样硬化使管腔狭窄、内膜增厚、血栓形成或血栓（多次或一次多个）脱落，导致大脑皮质和半球内产生大面积梗死病灶。当梗死脑组织的容积超过80ml时，尤其是额叶、颞叶及边缘系统等特定部位的血管源性损害，常易出现痴呆表现。多发脑梗死病灶使脑组织容积减少，进而导致脑萎缩及双侧脑室扩张，这也是引起记忆功能和运动能力障碍的重要原因。