第一篇 眼球运动异常和相关斜视
第一章 第Ⅲ对脑神经（动眼神经）麻痹
第一节 一条眼外肌麻痹
一、单独上直肌麻痹
【病例资料】
男，19岁，于2003年7月3日就诊。
病史：复视近1m，无视物倾斜，无外伤史。
临床表现：双眼运动（versions）提示右眼外上、正上方运动轻度障碍（图1-1-1）；单眼运动（ductions）未见明显运动障碍。Hess屏、复视像检查结果提示右眼上直肌麻痹，同时有轻度水平交叉复像（图1-1-2、图1-1-3）。双马氏杆检查提示左眼有外旋（图1-1-4），同视机检查右上方位L/R最明显，提示右上直肌麻痹（图1-1-5）。相关科室会诊及辅助检查未能获得有价值诊断信息。
诊断：后天性（特发）右眼上直肌麻痹。
【病例特点与简评】
复视像轻度水平交叉复像可能是右上直肌主要功能是上转，次要功能是内转和内旋，麻痹后表现轻度外斜和外旋斜视，故表现为轻度水平交叉复像。
双马氏杆检查左眼（健眼）有外旋偏斜。上斜肌麻痹患者在双马氏杆检查时可以获得类似的结果，von Noorden对这种表现的解释是：患者习惯用麻痹眼作为注视眼，麻痹眼在知觉层面发生了适应。Olivier和von Noorden强调对单眼上斜肌麻痹患者行双马氏杆检查时，要注意患者的主导眼别。因为患者仅有1个月的病史，在知觉层面发生适应似乎快了点儿，故我们是这样理解的：右上直肌麻痹后因为其次要的内旋功能受损表现外旋，右眼可能通过运动方面加以克服（向内旋方向运动），连带对侧眼向外旋方向运动，故表现对侧眼主观外旋偏斜。［上斜肌麻痹少数患者有类似表现。我们近期遇到一例外伤性单眼上斜肌麻痹患者，双马氏杆检查表现交替性外旋，即红杆放在右眼前表现右眼外旋，红杆放在左眼前表现左眼外旋。既然上斜肌麻痹有这种表现，上直肌麻痹就可能有类似表现。］还要注意与（反向）偏斜视（skew deviation）相鉴别。偏斜视高位眼眼底表现内旋，而不是高位眼外旋，同时有其他神经系统临床表现。本病例高位眼（左眼）虽然没有做眼底客观旋转偏斜检查，但主观检查表现外旋，也没有其他神经系统临床症状和体征，可以排除偏斜视。偏斜视的另一特征表现为，从直立位转为仰卧位时（坐起-仰卧试验）垂直斜视度通常会减小至少50%。
图1-1-1 Bielschowsky歪头试验与眼位检查
Ⅰ：无明显代偿头位，双侧Bielschowky歪头试验阴性；ⅡA、ⅡB：双眼运动提示正上方及右上转方位：右上直肌运动轻度障碍。
图1-1-2 复视像检查（红色为右眼像）
提示：垂直分离最大方位在右上方，周边像为右眼，轻度水平交叉复像，提示右上直肌麻痹。
图1-1-3 Hess屏检查
右图：显示右上直肌作用方位图形面积缩小（第一斜视角）；左图：其配偶肌（左眼下斜肌）作用方位图形面积代偿性扩大（第二斜视角），提示右上直肌麻痹。
图1-1-4 双马氏杆检查（虚线为左眼所见）
提示：左眼主观外旋15°。
图1-1-5 同视机检查
提示：右上方位L/R最明显，符合右上直肌麻痹。第一斜视角（左眼注视）和第二斜视角（右眼注视）基本相等。
同视机检查右上方位L/R最明显，符合右上直肌麻痹。依据我们的经验，Bielschowky歪头试验阳性对旋转功能占比重大的眼外肌（上斜肌）麻痹的诊断价值大，对轻度的上、下直肌麻痹者不宜过分强调阳性与否，主要诊断依据还是最大垂直分离的所在注视方位。
综合各项检查结果，诊断为后天性（特发）右眼上直肌麻痹。
参考文献
1.von NOORDEN G K，CAMPOS E C. Binocular vision and ocular motility：theory and management of strabismus.6th ed. St. Louis：C.V. Mosby，2002：435.
2.OLIVIER P，von NOORDEN G K. Excyclotropia of the nonparetic eye in unilateral superior oblique muscle paralysis. Am J Ophthamol，1982，93（1）：30-33.
3.American Academy of Ophthalmology. 2019-2020 Basic and clinical science course，section 6：pediatric ophthalmology and strabismus. Washington，D.C.：American Academy of Ophthalmology，2019：120.
4.色斯塔瑞，汉特.斜视手术病例解析.赵堪兴，译.天津：天津科技翻译出版有限公司，2017：140-145.
二、单独下直肌麻痹
（一）先天性左眼下直肌麻痹
【病例资料与简评】
女，12岁，于1992年3月17日就诊。
病史：2岁前发现视物歪头。
临床表现（图1-1-6）：患者第一眼位左眼内上斜视，不能控制正位。右侧各诊断眼位双眼运动大致正常。上转眼位左眼上斜视。左侧各诊断眼位左眼均上斜视，左下转眼位最著，提示左眼下直肌麻痹。代偿头位：头向左肩倾约20°，面向左侧转，下颌内收，左面部肌肉发育差，符合左眼下直肌麻痹代偿头位。牵拉试验：左眼下直肌收缩无力，左眼上直肌无阻力。立体视（-）。
图1-1-6 术前Bielschowsky歪头试验与眼位检查
ⅠA：表现头向左倾斜、下颌轻度内收代偿头位；ⅠB：右侧Bielschowsky歪头试验阳性（较之原在位和左侧歪头时，垂直偏斜度数增大）：右眼注视时L/R15°～20°；ⅠC：左侧Bielschowsky歪头试验阴性：左眼注视时L/R10°，和原在位垂直偏斜度数基本相同。
ⅡB：正上注视方位：左眼显著高于右眼；ⅡC：左上方注视方位：左眼显著高于右眼。
ⅢB：第一眼位左眼内上斜视（+35△，L/R15△）；ⅢC：左侧注视方位：左眼显著高于右眼。
ⅣC：左下注视方位：左眼下转显著不足，提示左眼下直肌功能明显减退。
诊断：先天性左下直肌麻痹合并内斜视。
手术：针对性选择左上直肌徙后+左内直肌徙后。术后4年9个月：头位、斜视度及眼球运动显著改善（图1-1-7）。
图1-1-7 术后4年9个月，Bielschowsky歪头试验与眼位检查
ⅠA：头向左肩倾斜的代偿头位明显改善；ⅠB：右侧Bielschowsky歪头试验阴性；ⅠC：左侧Bielschowsky歪头试验阴性。
Ⅱ，Ⅲ：各注视方位双眼运动协调到位。
ⅣC：左下注视方位左眼下直肌功能减退显著改善。
（二）后天性左眼下直肌麻痹
【病例资料与简评】
男，42岁，于2003年6月17日就诊。
病史：9d前因摩托车事故致头部、眼眶部受伤，伤后即出现复视。
临床表现：眉弓部有缝合伤痕。双眼运动左下直肌功能稍显不足（图1-1-8）。虽然代偿头位不明显，但采用左下直肌麻痹代偿头位（头向左肩倾斜，面向左侧转，下颌内收）复视消失。Hess屏、复视像分析结果提示左眼下直肌麻痹（图1-1-9、图1-1-10）。同视机检查左右眼分别注视均显示左下方位L/R最明显，且左眼（麻痹眼）注视时左下方位L/R更加明显（第二斜视角>第一斜视角）（图1-1-11）。
诊断：外伤性左下直肌麻痹。
据报道，在44例（资料来自4个神经科诊所和2个眼科诊所）后天性下直肌麻痹的病因中，外伤占27%，我们的数据要高于这一比例，可能与资料来源不同有关。
图1-1-8 Bielschowsky歪头试验与眼位检查
ⅠA：左眉弓部缝合伤痕，无明显代偿头位（但患者采用左下直肌麻痹头位复视消失）；ⅠB：右侧Bielschowky歪头试验阴性；ⅠC：左侧Bielschowky歪头试验阴性。
ⅣC：左下转方位：左下直肌运动轻度障碍。
图1-1-9 复视像检查（红色为右眼像）
垂直分离最大方位在左下方，周边像为左眼，提示：左眼下直肌麻痹。
图1-1-10 Hess屏检查
左图：显示左下直肌作用方位图形面积缩小（第一斜视角）；右图：显示其配偶肌（右眼上斜肌）作用方位图形面积代偿性扩大（第二斜视角），提示：左眼下直肌麻痹。
图1-1-11 同视机检查
θ：垂直偏斜0°。后文中符号含义相同。提示：左下方位L/R最明显，第二斜视角（左眼注视）>第一斜视角（右眼注视）。符合左下直肌麻痹。
参考文献
CHOL K D，CHOI J H，HEE Y，et al. Inferior rectus as an isolated ocularmotor sign：acquired etiologies and outcome. J Neurol，2013，（260）：47-54.
三、单独内直肌麻痹
（一）先天性右眼内直肌麻痹
【病例资料】
男，18岁，于2001年11月15日就诊。
病史：生后不久就表现外斜视伴眼球运动异常。
临床表现：原在位：左眼注视：右眼外斜35°（第一斜视角）；右眼注视：左眼外斜40°（第二斜视角）；右眼内转显著受限（图1-1-12）。
诊断：先天性右内直肌麻痹。
图1-1-12 眼位检查
ⅠA：上转方位：右眼外斜35°。
ⅡA：原在位：左眼注视：右眼外斜35°（第一斜视角）。原在位：右眼注视：左眼外斜40°（第二斜视角）。ⅡB：左转方位：右眼内转显著受限。
ⅢA：下转方位：右眼外斜20°。
【病例特点与简评】
von Noorden和Helveston认为单独内直肌麻痹（不累及动眼神经支配的其他眼外肌）的情况很少见。30多年来，我们诊治了2 000多例各类麻痹性斜视病例，仅遇不足30例单独内直肌麻痹者，符合这一规律。该病例有V型外斜表现，但右眼内外转动时无眼球后退及睑裂变化，不支持Duane眼球后退综合征诊断。
本例患者需要排除先天性眼外肌发育异常。倘若进一步处理，似有必要做眼眶和眼外肌影像学检查。如果手术矫正，手术中需要做牵拉试验并探查内、外直肌。
参考文献
von NOORDEN G K. HELVESTON E M.斜视诊治思路与策略.李筠萍，译.长沙：中南大学出版社，2017：153.
（二）后天性内直肌麻痹——左眼内直肌麻痹和多发性硬化
【病例资料】
女，27岁，于2007年1月16日就诊。
病史：复视伴步态不稳1年余。
临床表现：在某三甲医院诊断为多发性硬化，经激素冲击治疗后病情显著改善。视力：右1.0，左1.0。原在位：左眼外斜10°左右，双眼运动：左眼内转轻度障碍。同视机检查：正前方位和右侧方位注视显示外斜视，且向右侧方位注视外斜视显著加重，左眼注视时外斜角度>右眼注视时外斜角度（第二斜视角>第一斜视角），结果符合左眼内直肌麻痹（图1-1-13）。瞳孔及眼底未见明显异常。
诊断：多发性硬化继发后天性左内直肌麻痹。
图1-1-13 同视机检查
【病例特点与简评】
据介绍，多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，多见于20～30岁女性，属于自身免疫性疾病，复视或视力减退多见。本例患者临床表现有复视和步态不稳等神经系统疾病症状和体征，激素治疗有效。遗憾的是没有眼球运动照片。
参考文献
谢立科，童绎，唐由之.视神经萎缩诊断与治疗.北京：人民军医出版社，2007：141-143.
四、单独下斜肌麻痹
（一）先天性左眼下斜肌麻痹
【病例资料】
女，24岁，于2013年5月12日就诊。
病史：自幼左眼向下偏斜，具体发病年龄不详。
临床表现：视力：右0.8，左0.1，不能矫正。右眼为注视眼，无明显代偿头位，原在位：R/L25△，+15△（33cm/>5m），双眼运动：右上注视方位（即左眼下斜肌作用方位），正上注视方位和左上注视方位均显示R/L，下斜肌作用方位最著，右下注视方位（右眼下直肌和左眼上斜肌作用方位），R/L也很明显，提示左眼上斜肌功能过强或右眼下直肌功能不足（图1-1-14）。单眼运动仍显示左眼下斜肌功能不足。眼底照相：按照Guyton的分级标准，左眼（麻痹眼）无客观内、外旋，右眼（健眼）客观内旋3+～4+（图1-1-15）。被动牵拉试验左眼各牵拉方向无明显抵抗。
诊断：①先天性左下斜肌麻痹；②左眼重度弱视。
【病例特点与简评】
有必要讨论以下七个问题：
1.患者就诊时往往不能确切描述发病年龄（实际上其他先天性眼外肌麻痹的情况大致相同）。
2.在下斜肌麻痹病例中，先天性麻痹占有一定比例。
3.下斜肌麻痹需要和单眼双上转肌麻痹相鉴别，后者常常伴有真性或假性上睑下垂，如果下斜肌麻痹发生共同化改变，就不太好鉴别了。
图1-1-14 眼位检查
ⅠA、ⅠB、ⅠC：右上、正上、左上注视方位左眼上转不足，右上方位左下斜肌功能显著不足。
ⅡA、ⅡB、ⅡC：R/L均明显。
ⅢA：右下注视方位左眼上斜肌功能亢进。
图1-1-15 眼底照相
A：右眼眼底；B：左眼眼底。
4.下斜肌麻痹需要和甲状腺相关眼外肌病变造成的下斜视相鉴别，后者有几个特征：①发病年龄较晚；②被动牵拉试验通常有抵抗或限制；③实验室检查常有相应的阳性结果。
5.根据我们的经验，与先天性上斜视（如先天性上斜肌麻痹所致）相比，先天性下斜视对斜视眼的视力损害通常比较严重，往往造成重度弱视（包括单眼双上转肌麻痹造成的下斜视）。提示对下斜视患者应尽早手术干预，矫正下斜视恢复正常或接近正常眼位，为弱视治疗铺垫良好的眼位条件。
6.至于麻痹眼并没有表现眼底客观内旋斜视，反而健眼有显著客观内旋问题，用麻痹眼用作注视眼的机制（参考上直肌麻痹相应内容）不太适合（因为患者麻痹眼重度弱视，不能用作注视眼）。提示我们眼底客观旋转斜视的表现对诊断只能作为参考，起不到“一锤定音”的作用，不能过分依赖。主要依据临床表现综合考虑并作出诊断。
7.鉴别诊断问题，参考Brown综合征病例。
参考文献
HUNTER D G，LAM G C，GUYTON D L. Inferior oblique muscle injury from local anesthesia for cataract surgery.Ophthalmology，1995，102（3）：501-509.
（二）特发性左眼下斜肌麻痹
【病例资料】
男，35岁，于2011年4月22日就诊。
病史：发现左眼下斜5年余，似有缓慢加重倾向。
临床表现：双眼运动明确显示左眼下斜肌运动障碍，即左眼内上转方位受限最著。左眼下斜肌的直接拮抗肌——左眼上斜肌运动功能显著亢进（图1-1-16）。同视机检查结果显示右侧转三个方位（左眼球内转三个方位）R/L>其他方位（图1-1-17）。右侧（高位眼侧）Bielschowsky歪头试验阳性，且R/L的垂直偏斜于麻痹眼（左眼）注视（第二斜视角）>健眼（右眼）注视（第一斜视角）。双马氏杆检查：未查到主观内旋或主观外旋。神经内科、内分泌科、耳鼻喉科均排除相关疾病，头颅MRI正常。
图1-1-16 Bielschowsky歪头试验与眼位检查
ⅠA：健眼注视右侧Bielschowsky歪头试验阳性（R/L明显）；ⅠB：麻痹眼注视右侧
Bielschowsky歪头试验阳性（R/L更明显），第二斜视角>第一斜视角。
ⅡA：右上注视方位左眼下斜肌功能显著不足。
ⅣA：右下注视方位左眼上斜肌功能显著亢进。
诊断：特发性左下斜肌麻痹。
图1-1-17 同视机检查
φ：水平偏斜0°。后文中符号含义相同。提示：右侧转三个方位（左眼球内转三个方位）R/L大于其他方位，右上方位更明显。
【病例特点与简评】
青年男性，无明显诱因发现左眼下斜视。右上转方位R/L是左眼下斜肌功能不足的表现，右下转（左眼内下转）方位R/L则是左上斜肌功能亢进所致。左眼上斜肌功能亢进与左眼上斜肌麻痹后，其直接拮抗肌——左眼下斜肌功能亢进的发生机制相同。虽然双马氏杆主观旋转斜视检查和眼底照相客观旋转斜视检查未查到内旋偏斜，但眼球运动和同视机检查足以证实左下斜肌麻痹的临床诊断。右侧（高位眼侧）Bielschowsky歪头试验阳性是诊断左下斜肌麻痹的重要支持。相关科室及头颅影像检查均未见异常，因此，诊断特发性左下斜肌麻痹。
单独下斜肌麻痹少见。von Noorden和Helveston认为，在单独眼外肌麻痹中，下斜肌麻痹可能最少，且通常属于先天性麻痹；而Wright的描述是相当罕见，且大多数属于（获得性）特发。我们的经验和von Noorden、Helveston相似：总体来看，单独下斜肌麻痹的发生率的确不高，但略高于单独内直肌麻痹和单独上直肌麻痹，其中先天性麻痹者居多。
参考文献
1.von NOORDEN G K，HELVESTON E M.斜视诊治思路与策略.李筠萍，译.长沙：中南大学出版社，2017：155.
2.von NOORDEN G K，CAMPOS E C. Binocular vision and ocular motility：theory and management of strabismus.6th ed. St. Louis：C.V. Mosby，2002：431-432.
3.WRIGHT K W. Pediatric ophthalmology and strabismus. Oxford：Oxford University Press，2012：328.
（三）医源性（泪囊术后）左眼下斜肌麻痹
【病例资料】
女，36岁，于1998年11月6日就诊。
病史：3d前做左眼泪囊鼻腔吻合术，次日去除眼部包扎后出现复视。
临床表现：视力：右1.0，左1.0。左眼内眦部纵行缝合切口，局部肿胀，球结膜下有片状出血。观察原在位：正位（33cm/>5m），单双眼运动未见明显异常。复视像、同视机和Hess屏三项主观检查均显示左眼下斜肌麻痹（图1-1-18～图1-1-20）。1周后眼部肿胀基本消肿，复视也随之自然消失。
诊断：医源性（泪囊术后）左下斜肌麻痹。
图1-1-18 复视像检查（红色为右眼像）
垂直分离最大方位在右上方，周边像为左眼，提示左下斜肌麻痹。
图1-1-19 Hess屏检查
左图：显示左下斜肌作用方位图形面积缩小（第一斜视角）；右图：正常图形，没有显示典型的第二斜视角>第一斜视角。
图1-1-20 右眼注视同视机检查
【病例特点与简评】
青年女性，病因明确（泪囊手术后即表现复视）。虽然客观观察眼球运动不能明确显示某条眼外肌运动障碍和/或功能过强，但是复视像、同视机和Hess屏主观检查均表现左眼下斜肌麻痹。提示：①主观检查对发现、诊断轻度麻痹者更敏感（尤其是复视像检查，可能与复视像检查过程中眼球各方向转动幅度大有关）。②各种检查方法都有自身的特点或优势且有互补性。③当患者有主诉复视，但是观察单、双眼眼球运动不能确诊。一项主观检查为阴性结果，就需要换另一种主观检查来加以解释。如同癫痫极少有发作的情况相似，只要有一次典型发作就可以诊断。一小部分斜视医生因为工作忙没有时间，未能做深入细致的检查，有时导致漏诊，而不是水平的原因。
von Noorden介绍了一例额窦根治术后，上穹窿结膜大面积瘢痕化造成机械性限制，进而引起医源性双下转肌麻痹的病例。泪囊部位与下斜肌起点毗邻，医源性创伤反应累及下斜肌导致其麻痹的可能性很大，且随着创伤反应基本消退，复视亦随之消失，可以解释两者之间的因果关系。不足之处是未能留下实时眼位照片。
参考文献
1.DUKE-ELDER S. System of ophthalmology. Vol 6. Ocular motility and strabismus. London：Henry，Kimpton，1973：662-664.
2.von NOORDEN G K，CAMPOS E C. Binocular vision and ocular motility：theory and management of strabismus.6th ed. St. Louis：C.V.Mosby，2002：443-444.