第三章 杆菌感染性皮肤病

一、麻风(leprosy)

麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病。主要侵犯皮肤、黏膜、周围神经,也可侵犯深部组织和器官。通过直接或间接接触传染。皮肤和鼻黏膜是麻风杆菌进入人体的主要途径。疾病的发生、病情及其类型与机体的免疫状态密切相关。WHO依据该病的临床表现、细菌学、组织病理学和免疫学特征将麻风分为五型和未定类。为便于联合化疗方案的选择,又进一步将麻风病分为多菌和少菌两型。

【临床要点】

该病的潜伏期一般为2~5年,短者数月,长者可达10余年。麻风病的皮疹呈多形性,可模拟许多皮肤病的皮疹,须慎重鉴别。常见的皮疹有浅色斑、色素斑、红斑、徽章样斑、鱼鳞病样斑、丘疹、斑块、结节、疱疹、溃疡、萎缩、挛缩、脱发(秃发、秃眉、秃须)、汗闭等。麻风菌易侵犯周围神经,常引起尺神经、耳大神经、腓总神经、正中神经、桡神经和眶上神经发炎,致神经不同程度的肿大、粗而硬、触痛。由于神经的损伤导致感觉和运动障碍,如感觉异常、麻木、触痛觉迟钝或消失、受累神经触痛,常因知觉障碍而被烫伤、冻伤。不同类型的特点分述如下:

1.结核样型(TT)

皮损少而局限,好发于面、四肢及臀部,一般为1~2处浅色、红色的斑片或斑块,环状或地图状,境界清楚。表面干燥,闭汗,毳毛缺失。浅表神经干粗而硬,触、痛觉障碍。晚期,周围神经受累严重者,可发生勾手、垂足、面瘫、兔眼等。皮肤涂片查抗酸杆菌阴性;细胞免疫学检查结果正常或接近正常。

2.偏结核样型界线类(BT)

皮损形态与结核样型相似,但数量增多。有的损害中央出现无浸润区。浅表神经干粗大,但不如结核样型硬,感觉障碍较结核样型轻。黏膜、淋巴结、睾丸、眼、内脏等损害较少而轻。皮肤组织液涂片查抗酸杆菌(+~+++)。细胞免疫学检查结果接近正常。

3.中间界线类(BB)

皮损具多形性和多色性的特点,有斑疹、斑块、结节及浸润性损害等多种形态;有橘黄色、棕黄色、红色、棕褐色等多种颜色。损害数目较多,分布广泛,不对称。损害边缘可清楚也可不清楚。周围神经干粗大、较硬,感觉障碍较结核样型轻。可累及黏膜、淋巴结、睾丸、眼和内脏。皮肤组织液涂片查抗酸杆菌(+++~++++)。细胞免疫学检查结果介于两极型之间。

4.偏瘤型界线类(BL)

皮损多类似瘤型,有斑疹、结节、斑块和弥漫性浸润等。呈现红色、橘红色。皮损数量多,分布广,但不对称,表面光滑,境界不清。周围神经干受累较多,较轻。感觉障碍出现较迟。可有部分眉毛脱落。中晚期常有淋巴结、睾丸、眼、内脏等损害。皮肤组织液涂片查抗酸杆菌(++++~+++++)。细胞免疫学检查结果有缺陷。

5.瘤型(LL)

大多由中间界线类或偏瘤型界线类演变而来。早期皮损:淡红或浅色斑,小而多,广而对称,边缘不清,表面光亮,感觉障碍和闭汗不明显;中晚期皮损:有斑疹、斑块、结节及弥漫性损害,表面油亮多汁,分布广泛、对称,可有“狮面”、鼻唇肥硕、大耳垂。眉毛、睫毛全部脱落,腋毛、阴毛部分或全部脱落(图3-1-1~图3-1-6)。神经干粗大、质软,有明显的感觉障碍和闭汗。中晚期出现肌萎缩、畸型和残疾。淋巴结及内脏等多器官严重受损。皮肤组织液涂片查抗酸杆菌(+++++~++++++)。细胞免疫实验结果明显下降。

6.未定类麻风(I)

未列入五级分类。属麻风的早期表现。演变为何型麻风,取决于机体免疫力,也可自愈。表现为数处浅色或淡红斑,可有轻度感觉障碍。若皮损小而多,边界不清,倾向于向瘤型演变;若皮损少,边界清楚,倾向于向结核样型演变。皮肤组织液涂片查抗酸杆菌常为阴性,偶尔1~2条;细胞免疫实验结果正常或接近正常,有的明显下降。

五级分类法中的中间界线类、偏瘤型界线类、瘤型及皮肤组织液涂片查菌阳性的其他任何类型的患者或者皮损≥6块或神经损伤≥2条者被定义为多菌型,而皮组织液肤涂片查菌阴性的结核样型、偏结核样型界线类和未定类或者皮损≤5块或神经损伤≤1条者被定义为少菌型。

在麻风病的慢性过程中,无论治疗与否,病情突然呈现症状活跃,发生急性或亚急性变,原有的皮损和神经损害加剧,或出现新的损害,此现象称为麻风反应(leprous reaction)。若处理不及时可致残。麻风反应的主要诱因有药物、感染和各种刺激因素。

【病理学特点】

基本特点为肉芽肿性损害,常侵犯神经。瘤型麻风损害在真皮内可见弥漫或成团的泡沫状组织细胞浸润,与表皮之间有一狭窄的无浸润带,抗酸染色在组织细胞内可见多数麻风杆菌。结核样型麻风损害则表现为真皮内沿血管走行的片状结核样肉芽肿性炎症反应,由上皮样细胞及淋巴细胞组成,神经束内常有组织细胞浸润。

【治疗要点】

对于麻风病的治疗,应采取早期、及时、足量、足程、规范治疗的原则。应及时正确处理麻风反应。注意防止耐药性产生,通常采用WHO推荐的利福平、氯法齐明和氨苯砜数种药物联合化疗。在完成规定的疗程后应监测至活动性皮疹完全消失,皮肤组织液涂片查菌持续6个月转阴者才算达到临床治愈。临床治愈后应追踪随访,防止复发。

图3-1-1 瘤型麻风(一)

图3-1-2 瘤型麻风(二)

图3-1-3 瘤型麻风(三)

图3-1-4 瘤型麻风(四)

图3-1-5 瘤型麻风(五)

图3-1-6 瘤型麻风(六)