第二节　动眼神经支配的两条眼外肌麻痹

一、单眼上转不足——先天性左眼双上转肌麻痹型合并真性上睑下垂

【病例资料】

男，7岁，于1995年5月20日就诊。

于1995年8月14日全麻下行麻痹肌直接拮抗肌（左下直肌、左上斜肌）减弱和左上直肌加强手术，术中下直肌牵拉试验无抵抗。半年后又行左眼上睑下垂矫正术联合外斜矫正术。

病史：生后眼位偏斜伴左眼上睑下垂，无明显产伤及外伤史。

临床表现：视力：右1.0，左0.05（不能矫正）。左上睑下垂，单、双眼运动提示左眼内上、正上、外上方位运动障碍（图1-2-1）。

诊断：①单眼上转不足——先天性左眼双上转肌麻痹型（double elevator paralysis）合并真性上睑下垂；②外斜视。

两次手术分别行麻痹肌直接拮抗肌（左下直肌、左上斜肌）减弱和左上直肌加强手术、左眼上睑下垂矫正术联合外斜矫正术（半年后）。术后1年10个月随访（图1-2-2），效果较好，家长满意。

【病例特点与简评】

诊断名称问题：比较新的观点叫作单眼上转不足（monocular elevation deficiency），分为三种类型：①下直肌限制；②一条或两条上转肌麻痹，或单眼核上性注视疾病（monocular supranuclear gaze disorder）；③上述两种原因同时兼有。本例患者属于第②类。

如果是假性上睑下垂，垂直斜视矫正后就应该消失；反之，就是真性上睑下垂。本病例属于后者。

参考文献

American Academy of Ophthalmology. 2019-2020 Basic and clinical science course，section 6：pediatric ophthalmology and strabismus. Washington，D.C.：American Academy of Ophthalmology，2019：125-127.

二、单眼上转不足——先天性左眼双上转肌麻痹型合并假性上睑下垂

【病例资料与简评】

男，20岁，于1992年12月11日就诊。

病史：出生后9个月发现眼位偏斜同时有左眼上睑下垂。

临床表现：视力：右0.15（可以矫正），左0.12（不能矫正）。Hirschberg试验：右眼注视：左眼外斜20°，R/L35°～40°（33cm/>5m）。三棱镜检查：-35△，R/L65△（33cm/>5m）。左眼上睑下垂，单、双眼运动提示左眼内上、正上、外上方位运动障碍（图1-2-3）。

诊断：单眼上转不足——先天性左眼双上转肌麻痹型（double elevator paralysis）合并假性上睑下垂。

第一次手术：左眼上斜肌鞘内切腱+左下直肌徙后术，术中下直肌牵引试验无抵抗；第二次手术：左上直肌缩短+左外直肌徙后术。针对性选择左眼上斜肌鞘内切腱+左下直肌徙后术+左上直肌缩短术，效果尚称满意。

诊断名称的讨论同上一个病例。先后两次手术，术中下直肌牵引试验无抵抗。术后信件随访7个月，上睑下垂消失，说明是假性下垂。受限于当时的条件，患者不能来院复诊，也就不能获得更详细的第一手资料，更无法拍摄术后眼位照片了，只能得到一张寄回的彩色照片（图1-2-4）。患者满意。

三、后天性右眼内直肌合并右下直肌麻痹

【病例资料与简评】

女，62岁，于2019年8月6日就诊。

病史：因脑梗在神经内科诊治半月余，双眼复视10d。

临床表现：单眼和双眼运动均显示右眼内直肌和右眼下直肌运动障碍（图1-2-5）。同视机检查提示左侧方位外斜角度显著大于正前方位，右侧方位无水平偏斜，各方位R/L大致相同（垂直偏斜有共同化倾向），提示右内直肌功能不足（图1-2-6）。观察眼球运动：右眼内直肌和下直肌功能显著不足，同视机定量检查结果进一步佐证。

诊断：后天性右眼内直肌、右下直肌麻痹。