第三节 动眼神经支配的多条（三条及以上）眼外肌麻痹
一、不包括眼内肌的先天性左眼动眼神经不全麻痹
【病例资料】
男，22岁，1992年12月18日就诊。
病史：自幼左眼上睑下垂，外下斜视。
临床表现：视力：右0.6，左眼手动/眼前。右-0.75DS→1.2，左-1.00→视力不增加。双眼底未见异常。
左眼上睑下垂。原在位右眼注视时左眼外下斜视：R/L25°，-35°。各注视方位均显示左眼外下斜视，越向上方注视时越显著（图1-3-1）。在左上方位左眼下斜视，提示左眼上直肌麻痹；在右上注视位左眼外下斜视，提示左眼下斜肌及内直肌麻痹；在右侧转方位左眼内转显著受限，提示左眼内直肌麻痹；在左下注视方位左眼明显上斜视，提示左眼下直肌麻痹。左眼瞳孔直接和间接对光反应基本正常。
图1-3-1 患者临床照片与眼位检查
ⅠA：左眼上睑下垂。
ⅢB：原在位：左眼外下斜视（-35°，R/L25°）；其他八个方位显示：左眼除外转功能基本正常外，内转、内上、内下、正上、外上、正下和外下转均显著不足。
诊断：先天性左动眼神经不全麻痹（上直肌、下直肌、下斜肌、内直肌、提上睑肌）。
【病例特点与简评】
北京同仁医院的资料：先天性动眼神经完全麻痹占先天性眼外肌麻痹的3%，不全麻痹病例多于完全麻痹者。我们的经验是：与先天性上斜肌麻痹相比，斜视和小儿眼科遇到的先天性动眼神经不全麻痹（眼内肌正常）少之又少（2 000多个各类麻痹性斜视病例中仅有10例，约0.5%）。
参考文献
卢炜.斜视诊疗图谱. 2版.北京：北京科学技术出版社，2016：176-182.
二、不包括眼内肌的先天性右眼动眼神经不全麻痹
【病例资料】
女，20岁，于2001年11月7日就诊。
于2001年11月13日在局麻下行右眼外直肌徙后14mm联合上斜肌（未离断滑车）移位手术。手术将上斜肌断腱后固定于上直肌鼻侧附着点前2mm处，观察眼位约为+5°，无明显垂直斜视。
病史：1岁时表现右眼外斜视伴上睑下垂，提示先天性麻痹。
临床表现：眼科检查：视力，右0.06，左1.0。右上睑遮盖上方1/2角膜。原在位：右眼球呈外下斜位，33cm角膜映光-30°～-35°L/R15°～20°。右眼内转、上转均严重障碍，下转尚有部分功能（图1-3-2、图1-3-3）。左眼为注视眼。右眼瞳孔与左眼等大，对光反应灵敏。牵拉试验：各牵拉方向无明显抵抗，将右眼牵至内转位后令患者下转，可感到上斜肌有明显收缩力。双眼前后节未见异常。
图1-3-2 术前临床照片与眼位检查
图1-3-3 术前同视机检查
诊断：①先天性右眼动眼神经支配的内直肌、上直肌、下斜肌、提上睑肌不全麻痹（不包括眼内肌）；②右眼弱视。
术后9个月时检查，原在位基本正位，右眼可向上、下、外转动15°（图1-3-4、图1-3-5）。患者及亲属满意。
图1-3-4 术后9个月临床照片与眼位检查
图1-3-5 术后9个月同视机检查
【病例特点与简评】
动眼神经全麻痹或不全麻痹后的手术选择，主要依据每个患者受累眼外肌的不同而各有差异，全麻痹或严重的不全麻痹病例，可以把上斜肌移位到鼻上象限眼球壁。此类患者由于外直肌和上斜肌失去了对抗作用，使麻痹眼处于外下斜视位，伴有上睑下垂。Peter（1934）最早报告折断滑车后将缩短的上斜肌肌腱缝至内直肌附着点处。Scott（1977）首先报告不破坏滑车的上斜肌移位术。Cottlob和Young分别应用这一术式联合外直肌超常量（12～14mm）徙后治疗类似病例并获得良好效果。手术作用机制被认为是利用改变了作用方向的正常上斜肌使麻痹眼获得原在位正位。但von Noorden认为移位后的上斜肌只能起到机械性固定的作用。
为了在术前了解上斜肌的功能状况，胡聪推荐将麻痹眼拉至内转位后令患眼下转，以感受上斜肌有无力量。本例患者采用此法证明上斜肌有较好功能，术后效果良好。为了提高疗效，建议对先天性者早期手术，避免外直肌及周围组织发生纤维化导致眼球固化后再手术，结果可能不好。一旦发生纤维化或术前上斜肌不能确定有无肌力者，采用不破坏滑车移位术，仅利用来自滑车方向的机械性固定作用，使眼球处于原在位基本正位即可。
操作体会：将上斜肌肌腱钩出是手术成功的关键，但上斜肌肌腱纤细，且与周围组织联系密切，解剖学深浅位置常有变异，给寻找和准确辨认带来了难度。需要在实践中反复体会，避免盲目钩取所造成的不良后果。
参考文献
1.American Academy of Ophthalmology. 2019-2020 Basic and clinical science course，section 6：pediatric ophthalmology and strabismus. Washington，D.C.：American Academy of Ophthalmology，2019：138-140.
2.COTTLOB I，CAYALANO R A，REINCCK R D. Surgical management of oculomotor nerve palsy. Am J Ophthalmol，1991，111：71-76.
3.YOUNG T L，CONAHAN B M，SUMMERS C G，et al. Anterior transposition of the superior oblique tendon in the treatment of oculomotor nerve palsy and its influence on postoperative hypertropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus，2000，37：149.
4.von NOORDEN G K，CAMPOS E C. Binocular vision and ocular motility：theory and management of strabismus.6th ed. St. Louis：C.V.Mosby，2002：406-411，568-570.
5.胡聪.临床斜视诊断.北京：科学出版社，2001：194-203.
三、后天性（特发性）动眼神经全麻痹
【病例资料】
女，48岁，于2003年3月3日就诊。
病史：突发性右眼睁开困难伴运动障碍2月余，否认高血压和糖尿病病史。
临床表现：视力：右0.8，左0.6。右上睑下垂，原在位：L/R15°，-45°，单眼和双眼运动均显示右眼除外转功能正常，其他各方向运动均明显不足（图1-3-6）。右眼瞳孔中等大，直接、间接对光反应迟钝。头颅CT未见异常。
图1-3-6 患者临床照片与眼位检查
ⅠA：右眼严重上睑下垂。
ⅢB：原在位：右眼外下斜视（-45°，L/R15°）；其他八个方位显示：右眼除外转功能基本正常外，内转、内上、正上、外上、内下、正下和外下转均显著不足。
诊断：后天性（特发性）动眼神经全麻痹。
【病例特点与简评】
中年女性，发病突然，无明显诱发病因，表现右动眼神经完全麻痹体征。无复视主诉与完全性上睑下垂（相当于遮盖患眼）有关。单眼特发多被认为与蛛网膜下腔或海绵窦微血管损害有关，其他少见的原因有：动脉瘤压迫、肿瘤、炎症（如肉样瘤病）、血管炎、脑膜炎感染。神经内科给予改善微循环和神经营养药治疗。发病13个月后电话随访，患者称发病后10个月左右完全康复。
（杨 先 汪 泽 夏 博）
参考文献
American Academy of Ophthalmology. 2019-2020 Basic and clinical science course，section 5：neuro-ophthamology.Washington，D.C.：American Academy of Ophthalmology，2019：194.