病例6

【病史】

患者，男性，67岁。主诉：全身乏力、口干、小便多、体重减轻。有高血压病史10余年，现服用阿司匹林、苯磺酸氨氯地平抗凝、降压治疗。

【体格检查】

体温38.4℃，呼吸22次/min，心率118次/min，血压139/83mmHg。

【实验室检查】

空腹血糖7.53mmol/L，餐后2小时血糖9.79mmol/L。

【超声表现】

二维灰阶超声：腹主动脉长轴及短轴切面上均显示管腔内有一带状回声（图6-1A、B），随动脉的搏动而摆动。

CDFI：被带状回声一分为二的腹主动脉的两个腔内均显示血流信号，血流方向不一致，颜色较为杂乱（图6-1C）。

频谱多普勒超声：可探及双向的搏动性动脉频谱，频带增宽、频窗被充填（图6-1D）。

超声心动图显示降主动脉内带状回声，可见2个管腔（图6-2）。

【超声诊断】

腹主动脉夹层。

【超声诊断依据】

腹主动脉管腔被分成2部分，即真腔和假腔，假腔内径一般大于真腔。CDFI和能量多普勒显示真腔和假腔内血流方向、流速可能不同。真腔内血流快，方向与正常动脉相似，假腔内血流慢而不规则。

【其他影像学检查】

CTA检查（图6-3）。

【点评】

动脉夹层是指动脉腔内的血液从动脉内膜撕裂处进入动脉中膜，使中膜分离，沿动脉长轴方向扩展形成动脉壁的真假两腔分离状态。腹主动脉夹层基本上是胸主动脉夹层延伸而来的，有时也会延伸到髂动脉或其他主动脉分支。腹主动脉夹层临床较少见，其年发病率为（2.6~3.5）例/（10万人），高发年龄50~70岁，男女比例（2~3）：1，65%~70%的患者在急性期死于心脏压塞、心律失常等，因此早期诊断和治疗非常必要。

1.病因

（1）高血压动脉粥样硬化，占70%~80%。高血压可使动脉壁长期处于应激状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。

（2）结缔组织病也是病因之一，如马方综合征、埃勒斯-当洛综合征（Ehlers-Danlos综合征，又称皮肤弹性过度综合征）、Erdheim中层坏死或白塞综合征等。

（3）先天性心血管病，如先天性主动脉缩窄继发的高血压或者二叶主动脉瓣。

（4）严重外伤引起主动脉峡部撕裂，医源性损伤也可导致主动脉夹层。

（5）妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等也是致病因素。

2.病理分型

（1）DeBakey分型：

根据破口位置及夹层累及范围，可分为三型。

Ⅰ型：破口位于主动脉瓣上5cm内，近端累及主动脉瓣，远端累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，甚至达髂动脉。

Ⅱ型：破口位置与Ⅰ型相同，夹层仅限于升主动脉。

Ⅲ型：破口位于左侧锁骨下动脉开口以远2~5cm，向远端累及至髂动脉。

（2）Stanford分型：

根据手术的需要分为A、B两型。

A型：破口位于升主动脉，需要紧急外科手术。

B型：夹层病变局限于降主动脉或髂动脉，可先给予内科治疗，再行开放手术或腔内治疗。

3.临床表现

（1）疼痛：

大多数患者突发胸背部疼痛，Stanford A型多见于前胸和肩胛间区，Stanford B型多在背部、腹部。疼痛剧烈、难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。

（2）高血压：

大部分患者可伴有高血压。患者因剧痛而呈休克貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加快，但血压常不低甚至增高。

（3）心血管症状：

夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全，可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。脉压改变一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音、胸腔积液。

（4）脏器和肢体缺血表现：

夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现，如肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等神经症状。

4.影像学检查

（1）腹部超声检查：

发现腹主动脉夹层时，一方面应想到进一步检查胸主动脉和主动脉弓，以便对夹层进行分型诊断；另一方面，应注意腹主动脉的分支，如肠系膜上动脉、肾动脉及髂动脉等有无累及。超声心动图对诊断升主动脉夹层很有价值，且能识别心包积血、主动脉瓣关闭不全和血胸等并发症。血管内超声（IVUS）可直接从主动脉腔内观察管壁的结构，准确识别其病理变化，对主动脉夹层分离诊断的灵敏度和特异度接近100%；但属于侵入性检查，有一定危险性，不常用。

（2）CT检查：

通过增强扫描可显示真、假腔和大小，以及内脏动脉位置，同时还可了解假腔内血栓情况。

（3）MRI：

是检测主动脉夹层分离最为清楚的显像方法，被认为是诊断本病的金标准。

（4）选择性主动脉造影：

曾作为常规检查方法。对Stanford B型主动脉夹层分离的诊断较准确，但对Stanford A型病变诊断价值小。

5.实验室检查

可有C反应蛋白升高，白细胞计数轻中度增高。胆红素和乳酸脱氢酶轻度升高，可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至出现肉眼血尿。平滑肌的肌球蛋白重链浓度增加，可作为诊断主动脉夹层分离的生化指标。